GUO à jour et nouvel outil pour encadrer l’usage des immunoglobulines

Les immunoglobulines (Ig) humaines non spécifiques sont des produits sanguins stables essentiels dans le traitement de plusieurs maladies, incluant diverses conditions hématologiques, allant de la thrombopénie immune à l’anémie hémolytique auto-immune. L’administration est intraveineuse (IgIV) ou sous-cutanée (IgSC). Leur approvisionnement, coûteux et tributaire d’une offre limitée de plasma, reste un enjeu majeur de santé publique.Le Québec figure parmi les plus grands consommateurs mondiaux d’immunoglobulines, souligne l’Institut national d'excellence en santé et en services sociaux (INESSS). Face à cette pression financière et aux risques de pénurie, le ministère de la Santé a mandaté l’Institut afin d’actualiser ses recommandations de 2020.Un nouvel outil pratique regroupe et actualise les recommandations auparavant dispersées dans huit guides distincts. L’outil inclut des hyperliens vers les formulaires du Ministère de la Santé et des Services sociaux (MSSS) requis à l’amorce d’un traitement, ainsi qu’un index permettant de consulter rapidement les particularités propres à chaque spécialité. À lire aussi: Impact économique des immunoglobulines en administration sous-cutanée au Québec et analyse d’impact budgétaire Hématologie Principales directives d’usageAvant l’amorce d’un traitement aux immunoglobulines, quatre étapes sont recommandées:Vérifier l’efficacité et l’innocuité en cas d’antécédents de traitements aux IgIV et IgSc;Obtenir le consentement libre et éclairé (formulaire AH-113);Calculer le poids idéal;Effectuer des analyses sérologiques si elles sont requises.Le choix entre IgIV et IgSC doit se faire selon divers facteurs: les réactions transfusionnelles, les indications, la situation clinique, les préférences et les contraintes de déplacement de la personne, la disponibilité du personnel infirmier ou d’un proche aidant. En cas d’échanges plasmatiques concomitants, les IgIV doivent être administrés après la procédure et l’option sous-cutanée doit être envisagée si possible.À lire aussi: Médicaments: sept nouvelles indications que les médecins et les pharmaciens doivent connaîtreUne première évaluation doit avoir lieu 3 à 6 mois après le début du traitement, puis à tous les 6 à 12 mois. Le suivi doit inclure la tolérance et l’efficacité clinique à l’aide d’échelles validées.En l’absence de bénéfice objectif après l’ajustement de la posologie, le traitement doit être interrompu, et un autre traitement doit être envisagé. La pertinence de poursuivre le traitement par IgIV ou IgSC doit être réévaluée périodiquement afin d’éviter des prescriptions prolongées sans bénéfice clinique.ModificationsLe GUO élargit l’usage des Ig pour deux maladies rares: l’hémochromatose néonatale et la thrombopénie induite par l’héparine (TIH). Le guide ajuste aussi le contexte d’utilisation pour:la thrombopénie immune (ITP);la thrombopénie allo-immune fœtale ou néonatale;l’allogreffe de cellules souches hématopoïétiques;l’anémie hémolytique auto-immune;le purpura post-transfusionnel.Certaines pratiques sont désormais déconseillées, comme l’usage systématique des Ig pour la greffe de cellules souches hématopoïétiques (allo-CSH), pour prévenir la maladie du greffon contre l’hôte, ainsi que leur utilisation dans le syndrome hémolytique et urémique atypique.Neurologie Avant administration d’immunoglobulines, le diagnostic par un médecin spécialiste, le consentement libre et éclairé, le calcul du poids idéal et des analyses sérologiques, si requises, doivent être réalisés.Le traitement initial varie généralement de 1 à 2 g/kg répartis sur 2 à 5 jours, et le traitement d’entretien peut varier de 0,4 à 2 g/kg administrés toutes les 2 à 6 semaines.Le premier suivi doit être fait au maximum 3 mois après l’amorce et tous les 6 mois par la suite, idéalement par un neurologue. L’efficacité clinique doit être documentée grâce à des outils comme l’échelle de Rankin ou les scores de myasthénie. Le traitement doit être interrompu si inefficace et un sevrage peut être envisagé lorsque la condition des personnes atteintes de certaines maladies est stable.La mise à jour a permis de faire quelques modifications à l’outil clinique:IgIV recommandéesLe syndrome opsomyoclonique chez l’enfant a été ajouté à la catégorie;Les recommandations concernant le syndrome myasthénique de Lambert-Eatonont été incluses avec celles de la myasthénie grave;L’administration d’un second traitement d’immunoglobulines pour le syndrome deGuillain-Barré est généralement non recommandée, mais il a été précisé qu’ellepourrait être envisagée pour les personnes qui présentent une fluctuation liée autraitement et qui ont obtenu une amélioration après un premier traitement.IgIV envisageables en option de traitementLa chorée de Sydenham, les complications neurologiques secondaires auxinhibiteurs de points de contrôle, l’encéphalite auto-immune, l’épilepsie réfractaireaigüe, les maladies à anticorps MOG, la neuropathie démyélinisante distale avecou sans anticorps anti-MAG, la neuropathie vasculitique, le syndromeneuropsychiatrique pédiatrique d’apparition aigüe/troubles neuropsychiatriquesauto-immuns pédiatriques associés aux infections à streptocoques et les troublesIIdu spectre de la neuromyélite optique ont été ajoutés à la catégorie des IgIVenvisageables en option de traitement.Des modifications aux conditions d’usage des immunoglobulines pourl’encéphalite de Rasmussen, la sclérose en plaques récurrente-rémittente et pourle syndrome de la personne raide ont été apportées.Les recommandations pour la dermatomyosite et la polymyosite ont étéregroupées sous le libellé myopathies inflammatoires en excluant la myosite àcorps d’inclusion.IgIV non recommandées Ont été ajoutés à cette catégorie: l’encéphalomyélite myalgique/syndrome de fatigue chronique, la narcolepsie/cataplexie, la neuropathie des petites fibres, la sclérose en plaques récurrente-rémittente en traitement d’entretien, le syndrome neuropsychiatrique pédiatrique d’apparition aigüe/troubles neuropsychiatriques auto-immuns pédiatriques associés aux infections à streptocoques en traitement d’entretien et chez l’adulte, le syndrome postpoliomyélite et le syndrome de tachycardie orthostatique posturale.L’adrénoleucodystrophie a été retirée des recommandations d’usage, puisque cette condition neurologique ne semblait plus pertinente.Le libellé de la neuropathie paraprotéinémique à IgM a été précisé pour parler maintenant de neuropathie axonale associée à une paraprotéinémie.Données insuffisantes Ont été ajoutés à la catégorie: l’épilepsie réfractaire chronique, la ganglionopathie sensorielle secondaire au syndrome de Sjögren, la neuromyotonie (syndrome d’Isaacs), la plexopathie brachiale (syndrome de Parsonage-Turner) et les autres syndromes neurologiques paranéoplasiques.Immunologie clinique À l’amorce, il est désormais recommandé de demander des analyses sérologiques avant l’administration des IgIV, puisque celles-ci peuvent entraîner de faux positifs.Les IgIV devraient être administrées après le cycle d’échanges plasmatiques quand les deux traitements sont concomitants, puisque les échanges plasmatiques éliminent les immunoglobulines en circulation.Le traitement de substitution est recommandé pour la quasi-totalité des indications. La dose initiale est de 0,4 à 0,6 g/kg pour les IgIV et de 0,1 à 0,2g/kg pour les IgSC ou les IgSC facilitées. La dose d'entretien doit ensuite être ajustée de manière à obtenir un taux d'IgG résiduel au moins égal à la limite inférieure de la plage de référence selon l'âge ou l'efficacité clinique. IgIV et IgSC recommandéesPlusieurs déficits immunitaires primaires pour lesquels les IgIV étaient recommandées en 2020 ont été regroupés dans la terminologie «hypogammaglobulinémies primaires causées par une faible production d’anticorps». De plus, un délai pour la confirmation d’un diagnostic suspecté a été ajouté pour inciter les cliniciens à revoir la pertinence de l’usage des immunoglobulines dans ce contexte.L’hypogammaglobulinémie secondaire à un cancer hématologique a été regroupée avec celle causée par les traitements anticancéreux. La condition d’usage a été précisée pour mieux circonscrire la population chez laquelle les immunoglobulines présentent un avantage.IgIV et IgSC envisageables en option de traitementLe déficit spécifique en anticorps et les déficits en sous-classes d’IgG ont été regroupés dans la terminologie «hypogammaglobulinémies primaires avec une production d’anticorps normale ou quasi normale». La condition d’usage a été ajustée en conséquence.Les hypogammaglobulinémies secondaires autres que celles causées par un cancer ou son traitement ont été regroupées en une seule indication et la condition d’usage a été harmonisée.La lymphohistiocytose hémophagocytaire/ syndrome d’activation macrophagique a été ajoutée à la liste des indications.IgIV et IgSC non recommandéesLa terminologie employée pour les différentes indications qui sont demeurées dans cette catégorie a été simplifiée afin d’être plus en phase avec la pratique clinique.Données insuffisantesLa prophylaxie primaire chez les personnes atteintes d’une hypogammaglobulinémie secondaire et le traitement immunomodulateur chez les personnes qui présentent une réaction médicamenteuse avec éosinophilie et symptômes systémiques ont été ajoutés à l’outil clinique.Le traitement d’une infection chez le nouveau-né prématuré dont le système immunitaire est immature a été déplacé dans cette catégorie.Références:Outil clinique - Usage optimal: immunoglobulines intraveineuses et sous-cutanées (septembre 2025)Rapport - Immunoglobulines en hématologie (septembre 2025)Annexes - Immunoglobulines intraveineuses et sous-cutanées - usage en hématologieRapport - Immunoglobulines en neurologie (janvier 2025)Rapport - Immunoglobulines en immunologie clinique (janvier 2025)

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